Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力性疾病的风险

2021-12-13 02:53:10 来源:

芬兰斯德哥尔摩St Erik妇产科医院病妇产科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项实用价值研究当中，他们分析了接受肾脏骨髓再生（HSCT）放射治疗的粘多糖类I型Hurler症候群（MPS IH）学童的长期以来眼部失明结果。

他们对2001年至2018年在芬兰斯德哥尔摩St Erik妇产科医院放射治疗的8名症状进行时流行病学妇产科分析。症状被诊断是的当中位比率则有12.2个年底（适用范围5.0-16.4），肾脏骨髓再生（HSCT）放射治疗的时间为16.7（8.0-20.4）个年底。再次一次进行时眼睛体检的当中位比率为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续性的人口统计为12.0（5.0-17.4）年。

调查结果发现，六名学童显现出来失明不佳、昼间失明不良或畏光的情况。再次一次就诊的最佳矫正失明在右眼和全身的人口统计则有0.4和0.5，并且在两位症状当中较强许多现代的下降情况。5个症状自接受肾脏骨髓再生（HSCT）放射治疗以来，腹腔表层度增加。所有症状均显现出来总体远视的症状，人口统计为+6屈光度。同时显现出来腹腔迟钝的症状。症状的用药正常。一名症状发现眼球双性恋。

因此，他们认为，尽管接受肾脏骨髓再生（HSCT）放射治疗，但粘多糖类I型Hurler症候群（MPS IH）症状的长期以来随访就有显示，由于腹腔表层或眼球双性恋等，引起失明下降。

原文出处：

Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.

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