上皮细胞性疾病症病症是一种罕见的非博拉汉斯秘密组织细胞增生症,其基本特征是慢性多生殖器官秘密组织细胞表层。常见于临床乏善可陈包括骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 高血压病症变可涉及自主神经系统,可是轴内或轴外。近日,斯里兰卡曼谷国立玛希隆学院 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 芝加哥大学等刊发了一篇关于上皮细胞性疾病症病症的病症例报道,登载在最新一期的 Neurology 杂志。
高血压年长者,34 岁,性功能听力回升伴视物重影、呕吐、断续发光和身高轻微回升 7 月。体格检查讫泌尿听力回升,双眼外突,广泛性眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜提升,双眼后和多个生殖器官包括肿瘤和腹静脉软骨表层,泌尿股骨头混合成骨薄片和溶骨性病症变(如下三幅)。
双眼后病症变的病症理活检可见泡沫状秘密组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合上皮细胞性疾病症病症的诊疗。给予制剂甲强龙及,早先给予用药。感到遗憾的是 4 个月后,高血压在睡觉不明原因死亡,未行讯问。
三幅. 影像学乏善可陈
三幅 A:双眼后软骨表层(如圆圈所讫);三幅 B:脖子 MRI 显讫硬脑膜加强(如圆圈所讫);三幅 C:背部 CT 显讫表层秘密组织包裹泌尿肾和动脉;三幅 D:Pelvic CT 显讫股骨头混合成性溶骨(如三角圆圈所讫)和骨薄片病症灶(如圆圈所讫)。
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